La maladie de Goodpasture
Goodpasture disease
Nous rapportons l’observation d’un cas d’insuffisance rénale aiguë avec oligurie, anémie normocytaire et hématurie microscopique survenue chez une suédoise de 86 ans. La mise au point conduira au diagnostic de maladie de Goodpasture, forme rénale isolée du syndrome de Goodpasture. Il s’agit d’un désordre auto-immunitaire caractérisé par le développement d’auto-anticorps dirigés contre le domaine NC1 de la chaîne ?3 du collagène de type IV des membranes basales glomérulaires (GBM). Lorsque la maladie attaque à la fois le rein et le poumon, elle prend le nom de syndrome de Goodpasture mais l’atteinte rénale ou pulmonaire peuvent être isolées ou dissociées dans le temps. Sa pathogénie est mal connue. Elle survient essentiellement chez les sujets caucasiens, préférentiellement dans les pays nordiques et anglosaxons (forte prévalence du groupe HLA DR B1- 15 et DR B1-4). Sont également incriminés, l’inhalation d’hydrocarbures, l’anti-rouille, les insecticides, les solvants de graisse. L’incidence annuelle du syndrome de Goodpasture est rare, estimée en Europe à 0,5 à 1 cas par million d’habitants. La forme rénale isolée représente environ un tiers des cas. La clinique est marquée par une insuffisance rénale aiguë rapidement progressive avec oligurie voire une anurie et en cas d’atteinte pulmonaire, des hémorragies alvéolaires responsables d’hémoptysies. Le diagnostic repose sur la biopsie rénale et l’immunofluorescence. La coexistence de dépôts linéaires et constants d’immunoglobulines le long des GBM et d’anticorps anti-GBM circulants est pathognomonique de la maladie. Le traitement instauré est fonction du degré d’atteinte rénale. Il est basé sur l’association de corticoïdes, de cyclophosphamide et de plasmaphérèses. Rev Med Brux 2006 ; 27 : 162-6
We report one case of acute renal failure with oliguria, microscopic haematuria and normocytic anemia in a 86-year old Swedish woman. A full investigation led to the diagnosis of Goodpasture disease, an isolated form of Goodpasture syndrome. Goodpasture disease is and autoimmune disorder characterized by the development of autoantibodies to the NC1 domain of the ?3 chain of type IV collagen, found mainly in glomerular basement membranes (GBM). When the disease affects both the lung and the kidney, it is called Goodpasture syndrome but the pulmonary or renal involvement can be isolated or separated in years. Its pathogenesis is not well known. It occurs essentially in caucasian subjects, preferentially from nordic and anglo-saxon countries (higher prevalence of HLA DR B1-15 and B1-4 group). Are also mentioned, the exposure to hydrocarbons, rustproof, insecticides and greasy solvents. The annual incidence of Goodpasture syndrome is rare and has been estimated in Europe to be about 0.5 to 1 case per million inhabitants. The isolated renal form represents about 1/3 of the cases. The clinical presentation is characterized by rapidly progressive renal failure with oliguria or anuria and in case of lung involvement, pulmonary hemorrhage responsible of hemoptysis, sometimes massive. Renal biopsy and immunofluorescence analysis play a key role in the diagnosis. The presence of both linear deposits of IgG along the glomerular basement membrane (GBM) and circulating anti- GBM antibodies is of paramount importance. The treatment, which depends on the degree of renal involvement, is based on the association of corticosteroids, cyclophosphamide and plasma exchanges. Rev Med Brux 2006 ; 27 : 162-6