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Hémophilie A acquise : analyse d’un retard diagnostique - cas clinique
L’hémophilie A Acquise (HAA) est une maladie hémorragique
rare occasionnée par des auto-anticorps
dirigés contre le facteur VIII (FVIII), caractérisée par
l’apparition, souvent brutale, de manifestations
hémorragiques importantes, inattendues, chez un
patient n’ayant pas d’antécédents hémorragiques
connus. Le cas clinique rapporté concerne un patient
de 75 ans sous anticoagulant oral qui a manifesté une
anémie sévère et un hématome spontané du bras
droit sans notion de traumatisme. Ce n’est qu’après
plusieurs jours d’arrêt du traitement antithrombotique
initialement incriminé et l’identification d’un allongement
isolé et persistant du temps de céphaline activateur
(TCA) que l’absence de facteur VIII de la coagulation
et l’identification de son inhibiteur ont permis
de poser le diagnostic d’HAA. Le patient a bénéficié
d’injections quotidienne de facteur VII activé recombinant
(rFVIIa) (Novoseven®) durant 20 jours pour le
contrôle hémostatique et d’un traitement de fond par
Rituximab permettant l’éradication de l’inhibiteur à
6 mois. Un traitement par Emicizumab (Hemlibra®)
a été proposé mais sa difficulté d’obtention n’a pas
permis son administration. Ce cas permet de souligner
l’importance d’une interprétation correcte des
bilans d’hémostase et des outils de débrouillage
en présence d’anticoagulant dans l’évaluation des
syndromes hémorragiques ainsi que de revoir le traitement
qui peut être proposé.
EN
Acquired hemophilia A: analysis of delayed diagnosis - case report
Acquired haemophilia A (AHA) is a rare haemorrhagic
disease caused by autoantibodies directed against
factor VIII (FVIII), characterized by the onset, often
abrupt, of significant unexpected haemorrhagic
manifestations in a patient with no known history of
haemorrhage. The clinical case concerns a 75-year-old
patient on oral anticoagulant therapy who developed
severe anaemia and a spontaneous hematoma of the
right arm without any notion of trauma. It was only
after discontinuation of the antithrombotic treatment
initially incriminated for several days and the identification
of an isolated and persistent prolongation
of the activating partial thromboplastin time (APTT),
that the absence of coagulation factor VIII and the
identification of its inhibitor enabled the diagnosis of
HAA. The patient received daily injections of recombinant
activated factor VII (rFVIIa) (Novoseven®) for 20
days to control haemostasis, and background treatment
with Rituximab to eradicate the inhibitor at 6
months. Treatment with Emicizumab (Hemlibra®) was
proposed, but due to the difficulty of obtention, we
were unable to administer it. This case highlights the
importance of correct interpretation of haemostasis
tests and anticoagulant clearance tools in the evaluation
of bleeding syndromes, and of reviewing the
treatment that can be offered.