Ascite associée à un syndrome de Sézary : cas clinique et revue de la littérature
Sézary syndrome with ascitis : case report and review of the literature
Ce cas clinique décrit l’évolution d’un mycosis fongoïde en syndrome de Sézary. L’originalité du cas réside dans l’apparition d’une ascite d’origine néoplasique au cours de la leucémisation. Il s’agit du second cas décrit dans la littérature. Le mycosis fongoïde et son variant leucémique, le syndrome de Sézary, font partie des lymphomes T cutanés primitifs. Leur incidence est faible. Les traitements sont topiques aux stades précoces, systémiques aux stades avancés. De nouveaux traitements immunomodulateurs sont en cours de développement. Les traitements actuels n’améliorent malheureusement pas le pronostic de l’affection. Rev Med Brux 2005 ; 26 : 445-50
This case report describes the evolution of a mycosis fungoides into a Sézary syndrome. The originality of the case consists in the appearance of ascitis with Sézary cells during the leukemic phase. It is the second report of a such case. Mycosis fungoides and its leukemic variant, the Sézary syndrome, are primary cutaneous T-cell lymphomas. Their incidence is low. The treatments are topical in the early stages and systemic during the advanced stages. New immunomodulating treatments are in development. The existing therapeutic agents unfortunately do not improve the prognosis of the disease today. Rev Med Brux 2005 ; 26 : 445-50