Association inédite entre sclérodermie systémique et pyoderma gangrenosum
Unprecedent association between systemic scleroderma and pyoderma gangrenoseum
Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare et méconnue caractérisée par une ulcération stérile progressive, douloureuse et nécrosante. C’est un diagnostic d’exclusion, se présentant classiquement par des lésions inflammatoires et douloureuses prises à tort pour un processus infectieux ou ischémique. Nous rapportons le cas d’une association inédite entre sclérodermie systémique et PG. Une femme âgée de 45 ans est hospitalisée pour des érosions douloureuses, rapidement extensives de la jambe gauche. La patiente souffrait d’une sclérodermie systémique depuis 10 ans. L’examen a montré un ulcère nécrotique au niveau du tiers inférieur de la jambe gauche. Les prélèvements microbiologiques étaient négatifs. L’étude histologique de la lésion révélait un aspect fortement évocateur de PG. L’évolution était favorable avec de fortes doses de corticoïdes jusqu’à la cicatrisation des lésions. Le PG est un diagnostic d’élimination, de mécanismes physiopathologiques hypothétiques. Il s’associe souvent à des pathologies inflammatoires, systémiques, néoplasiques ou hématologiques. À notre connaissance, l’association de PG et de sclérodermie systémique a été rarement décrite dans la littérature. À ce jour, en absence de consensus sur le traitement, les corticoïdes systémiques donnent de bon résultat. Notre cas est une observation originale d’une association inédite entre sclérodermie systémique et PG. Cette observation est en faveur d’un mécanisme physiopathologique similaire entre ces deux entités ou de la mise en jeu d’un dérèglement du système immunitaire.
Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare neutrophilic dermatosis characterized by progressive, painful and necrotizing sterile ulceration. It is a diagnosis of exclusion, presenting itself classically by inflammatory and painful lesions wrongly taken for an infectious or ischemic process. We report the case of a novel association between systemic scleroderma and GP. A 45-year-old woman was hospitalized for painful, rapidly stretching erosions of the left leg. The patient had systemic scleroderma for 10 years. The examination showed a necrotic ulcer at the lower third of the left leg. Microbiological samples were negative. The histological study of the lesion revealed a strongly suggestive aspect of PG. The course was favorable with high doses of corticosteroids until the lesions were healed. PG is a diagnostic of elimination, of hypothetical physiopathological mechanisms. It is often associated with inflammatory, systemic, neoplastic or haematological pathologies. To our knowledge, the association of PG and systemic scleroderma has rarely been described in the literature. To date, in the absence of therapeutic consensus, systemic corticosteroids are doing well. Our case is an original observation of a novel association between systemic scleroderma and GP. This observation is in favor of similar physiopathological mechanism between these two entities, or about a disruption of the immune system.