Les anémies réfractaires
Refractory anemias
Les anémies réfractaires, encore appelées syndromes myélodysplasiques, forment un ensemble de maladies clonales caractérisées par des cytopénies avec le plus souvent une moelle riche. Atteignant préférentiellement une population âgée, le pronostic dépend à la fois des comorbidités présentées et des caractéristiques propres de l’affection, lesquelles ont été regroupées en un score établi en 1997 (“ IPSS = International Prognostic Scoring System ”) et revu en 2012 (“ R-IPSS = Revised IPSS ”). La survie globale et le risque de transformation en leucémie aiguë non lymphoblastique peuvent dès lors être estimés de manière relativement précise. En fonction de ces caractéristiques, le traitement restera principalement supportif ou fera appel à certaines molécules dont notre arsenal thérapeutique s’est enrichi ces dernières années : facteurs de croissance, lénalidomide, 5-azacytidine, etc. Une minorité de patients pourra en outre bénéficier d’une greffe de moelle allogène ou parfois aussi d’un traitement immunosuppresseur. Rev Med Brux 2013 ; 34 : 323-7
Refractory anemia, also known as myelodysplastic syndromes, forms a group of clonal diseases characterized by cytopenias with mostly rich bone marrow. Preferentially reaching an older population, the prognosis depends on both comorbidities and characteristics of the disease, which have been grouped into a score established in 1997 (“ IPSS = International Prognostic Scoring System ”) and revised in 2012 (“ R-IPSS = Revised IPSS ”). Overall survival and risk of transformation into acute nonlymphoblastic leukemia can now be estimated fairly accurately. Based on these characteristics, the treatment will be mainly supportive or will use several new molecules : growth factors, lenalidomide, 5-azacitidine, etc. A minority of patients may also benefit from allogeneic BMT or sometimes immunosuppressive therapy. Rev Med Brux 2013 ; 34 : 323-7