Prédisposition génétique et susceptibilité aux infections mycobactériennes : défauts génétiques de l’axe IL-12-IFN gamma
Genetic predisposition and susceptibility to mycobacterial infections : the IL-12-IFN gamma axis deficiency
Depuis dix ans, des infections pédiatriques sévères considérées comme “ idiopathiques ” ont pu être comprises sur le plan moléculaire, définissant de nouveaux déficits immunitaires. Ces enfants présentant ces nouveaux déficits immunitaires héréditaires ont en commun de présenter des infections sévères et/ou récurrentes à une famille de micro-organismes. Certains de ces enfants présentent en particulier des infections mycobactériennes. Les explorations immunologiques standards sont normales chez ces enfants. Pourtant, ils peuvent présenter une vulnérabilité parfois mortelle à certaines infections mycobactériennes. L’objectif de cet article est de faire le point sur les déficits de l’axe IL-12-IFN Gamma (syndrome de prédisposition mendélienne aux infections mycobactériennes). Rev Med Brux 2005 ; 26 : 17-9
Since ten years severe pediatric infections which were idiopathic have now molecular explanation, defined new primary immunodeficiencies. These children presented a new kind of hereditary immunodeficiency with severe and/or recurrent infections caused by only one micro-organisms family. Some of these children have mycobacterial infections. Standard immunologic explorations were normal. However, they presented a vulnerability, sometimes lethal caused by Mycobacteria. The goal of this article is to describe the IL-12-IFN Gamma axis deficiency (mendelian susceptibility to mycobacterial disease). Rev Med Brux 2005 ; 26 : 17-9