A propos d’un cas de purpura idiopathique chronique
A case of chronic idiopathic purpura
Nous décrivons le cas d’une fille de 10 ans, présentant des lésions purpuriques diffuses et récidivantes dans le cadre d’un purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) chronique. Celui-ci se présente classiquement sous la forme de taches purpuriques diffuses, sans autre symptomatologie. Un bilan exhaustif est réalisé. La présence d’anticorps antiplaquettaires confirmera le diagnostic de purpura thrombocytopénique idiopathique. Le PTI, même s’il est une cause fréquente de thrombopénie dans l’enfance, reste un diagnostic d’exclusion, retenu en cas de thrombopénie persistante isolée chez un enfant préalablement en bonne santé, sans autre étiologie suspectée par l’anamnèse et l’examen clinique. Il est secondaire à une destruction anormale des plaquettes par des autoanticorps dirigés contre des glycoprotéines membranaires. Le passage à la chronicité se définit par une évolution supérieure à 12 mois. La prise en charge des PTI chroniques reste très controversée. Dans la littérature, le rituximab et les agonistes des récepteurs à la thrombopoïéitine sont les nouvelles molécules actuellement étudiées dans ce domaine. Dans cet article, nous revoyons les différents types de traitement du PTI chronique, les controverses et les avancées thérapeutiques. Rev Med Brux 2014 ; 35 : 34-8
This paper focuses though on the medical management of the chronic ITP, as well as on the controversies generated by it and the therapeutic progress. Even if the idiopathic thrombocytopenic purpura is a rather frequent cause of childhood thrombocytopenia, it remains an exclusion diagnosis to be considered only in cases of persistent isolated thrombocytopenia observed in previously healthy children (other etiology excluded by the physical examination and medical history). Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is secondary to the premature platelet lysis by antibodies targeting the platelet membrane glycoproteins. The chronic evolution is defined by a prolongation of symptoms for more than 12 months. The management of chronic ITP remains controversial. Novel treatments are on the spot, such as the rituximab and the thrombopoetin receptors’ agonists (the most up-to-date therapies). We present the case of a 10 years old girl admitted in our department for recurrent diffuse purpuric lesions in the context of a chronic idiopathic purpura. The clinical aspects were classical : diffuse purpuric rash, without any other symptoms. An extended check-up was performed : it confirmed the presence of antiplatelets antibodies. Rev Med Brux 2014 ; 35 : 34-8