Quand penser à une sclérodermie ?
When thinking to scleroderma ?
Les sclérodermies correspondent à un groupe hétérogène de maladies d’origine autoimmunitaire ayant en commun une atteinte cutanée caractérisée par un épaississement et une induration de la peau. La limitation stricte des lésions à la peau définit la sclérodermie localisée ne mettant pas en jeu le pronostic vital. Un bilan clinique général est toutefois recommandé vu l’association non exceptionnelle à des manifestations extracutanées, principalement neurologiques. La sclérodermie systémique est une maladie grave potentiellement létale, se reconnaissant à l’étendue de la sclérose cutanée, aux atteintes organiques et aux manifestations générales. Un phénomène de Raynaud est presque toujours présent dès le début de la maladie. La reconnaissance des manifestations précoces de la maladie (un phénomène de Raynaud, des oedèmes diffus ne prenant pas le godet, une polyarthrite avec crissements tendineux, une dysphagie associée à des télangiectasies muqueuses) permettra au clinicien de confier rapidement le patient à un centre de référence de façon à engager une prise en charge pluridisciplinaire et à instaurer au plus tôt un traitement adapté. Rev Med Brux 2007 ; 28 : 285-9
Scleroderma encompasses an heterogeneous group of autoimmune disorders characterized by an hidebound thickened skin involvement. When the changes are limited to the skin, localized scleroderma is suspected. Although the latter is most often a benign disease, it may be exceptionally associated with involvement of multiple organs, mainly the neurological system. At the opposite, systemic sclerosis is a serious disorder associated with high morbidity and even mortality and defined by an extended skin sclerosis, multiple organ involvement and general symptoms. Raynaud phenomena is nearly always present at the beginning of the disease. Identifying initial manifestations of the disease (Raynaud phenomena, diffuse non pitting edema, symmetrical polyarthritis with tendon friction rubs, dysphagia associated with mucosal telangiectasia) may allow the clinician to rapidly transfer the patient to a specialized reference center in order to organize a multidisciplinary approach and to prompt optimum therapy. Rev Med Brux 2007 ; 28 : 285-9