Une forme catastrophique de myopathie nécrosante auto-immune à anticorps anti-SRP : à propos d’un cas
A catastrophic form of an auto-immune necrotizing myositis with anti-SRP antibodies : a case report
Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) est une entité rare nouvellement identifiée au sein du groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques. Son caractère auto-immun est suggéré par son association à des auto-anticorps spécifiques, le premier identifié est l’anticorps anti-signal recognition particle (SRP) et le deuxième récemment mis en évidence est l’anticorps anti-HMG-CoA réductase (HMGCR). Les anti-SRP ne sont retrouvés que dans 3 à 6 % des MNAI, définissant ainsi un sous groupe encore plus rare dont le mécanisme physiopathologique est encore mal connu. La MNAI à anti-SRP est le plus souvent associée à un déficit musculaire symétrique d’emblée sévère et une élévation très importante des enzymes musculaires avec un aspect histologique caractérisé par la présence simultanée de phénomène de nécrose/ régénération et d’infiltrat inflammatoire minime voire même absente. Ces myopathies sont d’évolution potentiellement grave et donc un diagnostic précoce est nécessaire afin d’ instaurer un traitement immunosuppresseur le plus rapidement possible. Nous rapportons ici le premier cas diagnostiqué au sein de notre formation, d’une forme catastrophique d’une myopathie nécrosante auto-immune à anti-SRP d’évolution fatale malgré la mise en route d’une stratégie thérapeutique intense.
Autoimmune necrotizing myopathies (AINM) is a rare entity newly identified in the group of idiopathic inflammatory myopathies. Its autoimmune character is suggested by its association with specific auto antibodies, the first identified is the anti-signal recognition particle (SRP) and the second recently highlighted is the anti-HMG-CoA reductase antibody. The anti-SRP antibodies are only defined in 3 to 6 % of AINM, thus defining a more rare subgroup whose pathophysiological mechanism is still unclear. The AINM with anti-SRP is usually associated with a symmetrical severe muscle deficit and a very important elevation of muscle enzymes with a histological aspect characterized by the simultaneous presence of necrosis / regeneration phenomena and minimal or absent inflammatory infiltrate. These myopathies are of potentially serious evolution and therefore an early diagnosis is necessary in order to initiate an immunosuppressive treatment as quickly as possible. We report here, the first case diagnosed within our service, of a catastrophic form of an autoimmune necrotizing myopathy with anti-SRP antibodies with a fatal evolution despite the initiation of an intense therapeutic strategy.