Une maladie de Rosai-Dorfman intracrânienne mimant des méningiomes multiples

Titre

Une maladie de Rosai-Dorfman intracrânienne mimant des méningiomes multiples

Title

Intracranial Rosai-Dorfman disease mimicking multiple meningiomas

Résumé

Un homme de 38 ans, ayant bénéficié de l’exérèse complète d’un schwannome olfactif, avec une évolution clinique favorable et une absence de récidive radiologique, présentait à nouveau, 7 ans après, des céphalées associées à un syndrome frontal. L’IRM cérébrale montrait de multiples lésions intracrâniennes extra-axiales, disséminées, pluricentimétriques, faisant évoquer des méningiomes. La stratégie chirurgicale consistait en l’exérèse première des lésions les plus symptomatiques. L’examen anatomopathologique conclut au diagnostic de maladie de Rosai-Dorfman (MRD) intracrânienne, après réalisation de tests immunohistochimiques complémentaires. L’évolution demeurait favorable 6 mois après exérèse de l’ensemble des lésions. Rev Med Brux 2013 ; 34 : 112-4

Abstract

A 38 years-old man, who had olfactive schwannoma totally removed, with favorable clinical evolution and no radiological recurrence, suffered from headache and frontal syndrome, seven years after surgery. MRI of the brain showed multiple extra-axial lesions, disseminated, mimicking multiple meningiomas. The surgical strategy consisted in primary removal of the most symptomatic lesion. Histopathological examination after immunohistochemical tests permitted the definitive diagnosis of Rosai- Dorfman disease of the central nervous system. Evolution was still favorable 6 months after surgical removal of the whole lesions. Rev Med Brux 2013 ; 34 : 112-4

Chapitre
CAS CLINIQUE
Type d'article
Cas clinique
Mots clés
Rosai-Dorfman disease
multiple meningiomas
MRI
emperipolesis
immunohistochemical evaluation
Auteur(s)
C. Joubert, A. Dagain, A. Faivre, A.-T. Nguyen, J. Fesselet et D. Figarella-Branger