Diagnostic de maladie d’Erdheim-Chester à la suite d’une fracture traumatique
Diagnosis of Erdheim-Chester disease following a traumatic fracture
Nous décrivons le cas d’une patiente chez qui le diagnostic de maladie d’Erdheim-Chester est fait à l’occasion de la mise au point d’une fracture traumatique du membre supérieur. Une patiente de 65 ans se présente aux Urgences pour douleurs à l’épaule gauche et à la cheville droite dans un contexte de chutes à répétition. La mise au point radiologique met en évidence une fracture du trochiter gauche et des lésions ostéosclérotiques dans les membres supérieurs et inférieurs. La biopsie osseuse établit le diagnostic suspecté de maladie d’Erdheim-Chester. La maladie d’Erdheim-Chester est une forme rare d’histiocytose systémique non langerhansienne atteignant les sujets autour de 50 ans. La caractéristique la plus fréquente consiste en des lésions ostéosclérotiques bilatérales et symétriques des os longs. L’examen anatomopathologique des lésions confirme le diagnostic de manière formelle. L’imagerie et la biologie clinique permettent de mettre en évidence les atteintes osseuses et extra-osseuses de la maladie d’Erdheim-Chester. Le traitement doit être décidé au cas par cas en tenant compte de la symptomatologie du patient. Rev Med Brux 2014 ; 35 : 431-5
We describe the case of a woman with the diagnosis of Erdheim-Chester disease following an upper limb traumatic fracture. A 65-year old woman presents to the emergency department for left shoulder and right ankle pain, she admits recent multiple falls. Imaging shows a left trochiter fracture and osteosclerotic lesions in the upper and lower limbs. Bone biopsy confirms the suspicion of Erdheim-Chester disease. Erdheim-Chester disease is a rare systemic non- Langerhans cell histiocytosis of the middle-aged adult. The most common characteristic is bilateral and symmetric osteosclerotic lesions in long bones. Pathological examination provides the definitive diagnosis. Imaging and clinical biology assess the extent of the disease. Treatment must be decided on a case-to-case basis taking into account patient’s symptoms. Rev Med Brux 2014 ; 35 : 431-5