Evolution fatale d’une maladie de Still compliquée d’un syndrome d’activation macrophagique
Adult Still’s disease fatal evolution complicated with Macrophagic activation syndrome
La maladie de Still de l’adulte est une affection autoinflammatoire systémique rare. Il s’agit d’une maladie très hétérogène qui peut donner des complications systémiques avec défaillance multiviscérale, mettant en jeu le pronostic vital. Nous rapportons l’observation d’un homme de 37 ans hospitalisé devant la survenue d’une fièvre accompagnée de polyarthralgies inflammatoires et d’une éruption cutanée. Aucune étiologie infectieuse, néoplasique ou auto-immune n’était retenue au cours du bilan étiologique. La maladie de Still de l’adulte était évoquée et confortée par l’augmentation de la ferritinémie et la diminution de sa fraction glycosylée. Nonobstant, le syndrome d’activation macrophagique (SAM) a abouti, malgré le bolus de corticothérapie, au décès du malade. Le SAM au cours de la maladie de Still de l’adulte devrait être évoqué et rapidement traité, d’autant plus qu’il peut engager le pronostic vital.
Adult Still’s disease is a rare auto- inflammatory disorder. It is an extremely heterogeneous disease, which might entail systemic risk, with multiple organ failure, life threatening. In this observation, we report the case of a 37-years old man hospitalised for prolonged fever associated with inflammatory polyarthralgia and skin eruption. No aetiology has been found, notably infectious diseases, neoplasia or autoimmune diseases. Adult Still’s disease was evoked and reinforced by high serum ferritin and low glycosylated ferritin. Notwithstanding , macrophagic activation syndrome led to the death despite corticosteroid bolus therapy. Macrophagic activation syndrome in adult Still’s disease should be brought up and promptly treated, especially since it can be life threatening.