Fibrose pulmonaire idiopathique
Usual interstitial pneumonia
Nous rapportons le cas d’une patiente de 49 ans atteinte d’une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) initialement confondue avec un lupus érythémateux disséminé (LED). La fibrose pulmonaire idiopathique est une affection rare (prévalence estimée : 3 à 6 cas pour 100.000 aux Etats-Unis), caractérisée par un début insidieux, une évolution péjorative et un pronostic sombre (survie médiane : 2,8 ans). Le diagnostic est souvent difficile et repose sur l’exclusion d’autres affections associées à une atteinte interstitielle pulmonaire. Il ne sera généralement établi qu’après concertation pluridisciplinaire entre internistes, pneumologues, radiologues et anatomopathologistes. Des réunions de consensus ont récemment précisé la classification des pneumopathies interstitielles. Par ailleurs, de nouvelles thérapeutiques sont actuellement proposées pour pallier la faiblesse des traitements immunosuppresseurs conventionnels. Rev Med Brux 2004 ; 25 : 178-83
We report the case of a 49-year old woman with an idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) initially diagnosed as a systemic lupus erythematosus. The IPF is an uncommon clinical entity with an estimated prevalence from 3 to 6 cases per 100.000 in the general population of the United States. This disease is characterised by an insidious onset, a pejorative course and poor survival prognosis (median survival : 2,8 years). The diagnosis is often difficult and depends on the exclusion of other diseases associated with interstitial lung injury. It is generally established only after collegial coordination between the clinician, the radiologist and the pathologist. New consensuses are now published to establish a clear and explicit classification of the IPF. Moreover, because of the poor results obtained with conventional immunosuppressive drugs, new treatments are proposed. Rev Med Brux 2004 ; 25 : 178-83