Hémoglobinopathie C et splénomégalie chez un patient ivoirien. Intérêt de la splénectomie
Homozygous hemoglobin C disease and splenomegaly in a patient native from Ivory Coast. Interest of splenectomy
Les auteurs rapportent l’observation d’un cas d’hémoglobinopathie C chez un jeune adulte ivoirien. Celui-ci a présenté le tableau clinique classique de l’hémoglobinopathie C : anémie hémolytique modérée et splénomégalie volumineuse. Cette dernière, douloureuse et même invalidante, a justifié une splénectomie. Si les douleurs générées par la splénomégalie ont disparu, les suites opératoires ont néanmoins été compliquées d’une thrombose de la veine porte. Celle-ci a été traitée médicalement. Aucun facteur favorisant, autre que la splénectomie, n’a été objectivé. En particulier, aucun déficit en inhibiteurs physiologiques de la coagulation n’a été mis en évidence. La splénectomie au cours d’une hémoglobinopathie C ne peut être indiquée que dans des cas exceptionnels, justifiée par l’importance des plaintes et le risque de rupture spontanée de la rate et après vaccination antipneumococcique prophylactique. Rev Med Brux 2003 ; 2 : 105-7
We report the case of a young patient native of the Ivory Coast who suffered from homozygous hemoglobin C disease. He presented with the usual findings of this hemoglobinopathy : a moderate hemolytic anemia and a massive, painful and even disabling splenomegaly. Pain completely disappeared following splenectomy. However, postoperative course was complicated by portal venous thrombosis, which was medically treated. No deficiency of natural coagulation inhibitors could be demonstrated, so splenectomy was the only factor predisposing to thrombosis. We consider that in only very few cases of hemoglobin C disease, splenectomy (preceded by prophylactic antipneumococcic vaccine) may be indicated from pain and risk of spontaneous splenic rupture. Rev Med Brux 2003 ; 2 : 105-7