La drépanocytose : une affection exotique ou un problème de santé publique en Belgique ?
Sickle cell disease : exotic disease or a Belgian public health problem ?
La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine : l’hémoglobine S, de transmission autosomique récessive. C’est la pathologie héréditaire la plus fréquente en Afrique intertropicale, mais des études épidémiologiques réalisées via un dépistage néonatal systématique à Bruxelles et à Liège ont montré que plus d’un nouveau-né pour 2.000 naissances y est atteint. Si ce chiffre est significatif du point de vue épidémiologique, à l’échelle de chaque praticien, le nombre de malades rencontrés sera faible. Un autre aspect de cette maladie est son expression variable d’un sujet à l’autre : tous les malades souffrent de complications organiques chroniques et multiples, mais dans certaines circonstances, leur vie est également ponctuée d’épisodes aigus qui peuvent conduire à une issue fatale surtout si la prise en charge est inadéquate. Le peu d’expérience par praticien, le manque de connaissance de la population, le polymorphisme de la symptomatologie et les aspects socio-économiques de la drépanocytose font qu’elle est une maladie “ exotique ” aboutissant à un problème de santé publique qui intéresse des disciplines multiples. Une prise en charge globale et dédicacée des patients doit être mise en place. C’est la raison de l’existence du “ Réseau des Hémoglobinopathies ” : http://www.redcellnet.be/. Rev Med Brux 2005 ; 26 : S 309-13
Sickle cell disease is a genetic disorder involving the haemoglobin designated as haemoglobin S, an autosomic recessive hereditary disease. It is the most frequent hereditary disease in sub-Saharan Africa, however epidemiological studies performed with a systematic neonatal screening in Brussels and Liège have proven that more than one neonate over 2.000 has a sickle cell disease. If this amount is significant, at the level of each physician the number of patient-contacts will be weak. Another aspect of the disease is the variability in its expression : some patients suffer from multiple and chronic organ alterations while other suffer also from acute events which might lead to death if not treated appropriately. The poor experience of each physician, the lack of the disease knowledge by the population, the symptoms complexity, and the socio-economical aspects of sickle cell disease explain that it can be considered as an “ exotic ” disease but also as a public health problem. A global and dedicated approach of the patient as a whole must be implemented. This is the reason for the existence of the “ Réseau des Hémoglobinopathies ” : http://www.redcellnet.be/. Rev Med Brux 2005 ; 26 : S 309-13