Les complications respiratoires de la drépanocytose chez les enfants : le syndrome thoracique aigu (accès libre)
Respiratory complications of sickle cell anemia in children : the acute chest syndrome (free access)
Le syndrome thoracique aigu (STA) est une des complications les plus fréquentes de la drépanocytose, surtout chez les jeunes enfants, et est responsable du quart des décès dans la population drépanocytaire jeune. Nous avons revu son impact dans les hospitalisations des enfants drépanocytaires suivis à l’H.U.D.E.R.F. (Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Bruxelles) et les éléments associés au risque de développer un STA. Les dossiers de tous les patients atteints de drépanocytose majeure âgés de moins de 18 ans et hospitalisés pour affection aiguë sur une période de 13 mois ont été revus. Deux groupes de patients ont été formés sur base de l’existence ou non d’un STA dans la période d’étude. Les données épidémiologiques, les antécédents et la présentation clinique à l’admission ainsi que les valeurs hématologiques en steady state, à l’admission et leur évolution ont été répertoriés pour un total de 96 hospitalisations et comparés. Les deux groupes sont identiques pour l’âge et le phénotype d’hémoglobine. La comparaison statistique a relevé une proportion plus importante de patients du sexe masculin, ayant déjà présenté un ou plusieurs STA dans le groupe des patients hospitalisés pour STA. La présence de douleurs thoraciques chez un patient drépanocytaire ne présentant pas la symptomatologie typique d’un STA à l’admission peut être un signe avant-coureur. En conclusion, le sexe masculin, l’existence d’antécédents de STA et la présence de douleurs thoraciques à l’admission sont associés à un risque accru de STA et doivent attirer la vigilance du clinicien. Rev Med Brux 2012 ; 33 : 138-44
The acute chest syndrome (ACS) is one of the most frequent complications of sickle cell disease. It affects mostly young children and counts for one quarter of mortality in the young sickle cell disease (SCD) population. This retrospective study evaluates the impact of ACS among hospitalizations for other complications of SCD in patients at the University Childrens’ Hospital Reine Fabiola (Brussels, Belgium) in order to isolate clinical conditions associated with a high risk of ACS development. The medical records of all SCD patients aged up to 18 years admitted for all SCD related acute complications over a period of 13 month have been reviewed. Two patient groups have been formed based on the presence of an ACS within the study period. Epidemiologic data, medical history, the clinical presentation at admission but also blood counts in steady state, at admission and along the hospital stay were compared for a total of 96 hospital stays. There is no difference for age or hemoglobin phenotype between the two major patient groups. Male sex and having had a previous ACS episode in the past were significantly more important in the group of patients hospitalized for ACS. Thoracic pain in an SCD patient who doesn’t show typical ACS symptoms should be interpreted as a risk factor for ACS. In conclusion, male sex, medical history of at least one ACS and thoracic pain at hospital admission are associated with high risk of developing ACS. Rev Med Brux 2012 ; 33 : 138-44