Mécanismes de mort neuronale dans la maladie de Huntington. Seconde partie : Aspects thérapeutiques
Mechanisms of neuronal death in Huntington’s disease. Second part : Therapeutic challenge
La maladie de Huntington est causée par une expansion CAG anormale dans le gène codant pour la protéine Huntingtine et qui provoque un dégénérescence cortico-striatale majeure à l’origine de nombreux symptômes moteurs et cognitifs. Depuis la mise en évidence de cette mutation en 1993, de très nombreuses données ont permis d’éclaircir les conséquences physiopathologiques de son expression. Cette revue reprend donc l’état des connaissances relatives à la thérapeutique de cette affection. Rev Med Brux 2007 ; 28 : 487-94
Huntington’s disease is caused by an abnormal CAG expansion within the gene encoding Huntingtin which induces a major cortico-striatal degeneration as well as motor and cognitive impairments. Since the discovery of the present mutation, a number of experimental data have been collected to uncover the physiopathological consequences of mutated Huntingtin expression. Here, we review the therapeutic challenges of Huntington’s disease. Rev Med Brux 2007 ; 28 : 487-94