Présentation atypique d’une histiocytose de Langerhans sous forme d’une masse orbitaire
Atypic presentation of a Langerhans cell histiocytosis as an orbital mass
L’histiocytose de Langerhans est une maladie rare du
système immunitaire, due à la prolifération de
cellules de Langerhans dans un ou plusieurs systèmes
et touchant principalement les enfants et les jeunes
adultes. La présentation clinique est extrêmement
variable en fonction de l’organe touché. Nous présentons
le cas d’un patient de six ans, traité initialement
pour une ostéomyélite frontale et abcès supra-oculaire
sur cellulite orbitaire, chez qui le diagnostic a été
remis en question devant l’absence d’amélioration
sous antibiothérapie et geste chirurgical. Le
diagnostic d’histiocytose de Langerhans a finalement
été posé après examen anatomo-pathologique de la
lésion. Le bilan d’extension n’a pas révélé d’autre
lésion. Le patient a été traité par chimiothérapie
(vinblastine puis mercaptopurine) et corticothérapie
(prednisone) durant un an et est actuellement sans
récidive à un an de la fin du traitement. Ce cas illustre
la grande variabilité de présentation de l’histiocytose
de Langerhans ainsi que l’importance des diagnostics
différentiels devant une masse d’allure infectieuse
ne répondant pas au traitement antibiotique.
Langerhans cell histiocytosis is a rare disease of the
immune system, due to the proliferation of Langerhans
cells in one or several systems, mainly affecting
children and young adults. The clinical presentation
is extremely variable, depending on the affected
organ. We are presenting the case of a six-year-old
patient, initially treated for a frontal osteomyelitis
and supra-ocular abscess due to an orbital cellulitis,
whose diagnosis was questioned in absence of
improvement with antibiotics and surgical management.
The diagnosis of Langerhans cell histiocytosis
was eventually retained based on the pathological
analysis of the lesion. No other lesion was found at
disease work-up. The patient was treated with chemotherapy
(vinblastin and mercaptopurin) and corticosteroid
therapy (prednisone) for one year and is now
without recurrence a year after the end of treatment.
This case report shows the great variability of clinical
presentations of Langerhans cell histiocytosis, and
the importance of differential diagnosis when dealing
with an infectious like mass that is not responding to
antibiotic therapy.