Tumeur intra-abdominale inhabituelle
Unusual intra-abdominal tumor
La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est une tumeur maligne peu différenciée, rare et agressive qui se développe dans la majorité des cas dans la cavité abdominale. Son diagnostic est souvent difficile nécessitant l’association d’une analyse morphologique et d’une étude immunohistochimique. Le but de notre travail est de préciser les aspects anatomocliniques de cette tumeur rare et de discuter l’approche diagnostique et le pronostic. Il s’agit d’un adolescent âgé de 18 ans ayant consulté pour une énorme masse intraabdominale. Les explorations radiologiques avaient montré une masse tumorale de 20 cm de diamètre refoulant le foie et le rein droit. Une biopsie chirurgicale a été réalisée. A l’étude histologique, la tumeur était formée par une prolifération de petites cellules rondes dans un stroma desmoplastique ; à l’étude immunohistochimique, ces cellules ont été positives pour la pancytokératine (KL1), l’antigène de membrane épithéliale (EMA), la vimentine, la neuron specific enolase (NSE) et la desmine. Le diagnostic d’une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes a été retenu. Le patient a reçu une chimiothérapie première suivie d’une réduction chirurgicale maximale de la masse. L’évolution a été marquée par la survenue d’une récidive locale avec métastases osseuses. Le patient est décédé 18 mois après le diagnostic dans un tableau d’insuffisance hépatique. Le diagnostic de tumeur desmoplastique à petites cellules rondes doit être évoqué chez les jeunes patients présentant une tumeur abdominale à petites cellules rondes. Son traitement est multidisciplinaire et son pronostic demeure sombre. Rev Med Brux 2008 ; 29 : 180-3
Desmoplastic small round cell tumor is a rare poorly differentiated, aggressive neoplasm that most frequently affects the abdominal cavity. The diagnosis is often difficult requiring morphological and immunohistochemical study. The purpose of our study is to clarify the anatomoclinical aspects of this rare tumor and to discuss the approach of the diagnosis and the prognosis. A 18-year old teenager had presented an enormous intra-abdominal mass. The radiologic findings showed a mass for 20 cm in diameter repulsing the liver and the right kidney. A surgical biopsy was performed. Histopathologic examination demonstrated a proliferation of small round cells surrounded by a desmoplastic stroma. Immunohistochemical staining was positive for pancytokeratin (KL1), epithelial membrane antigen (EMA), vimentin, neuron specific enolase (NSE) and desmine ; thus, the diagnosis of a desmoplastic small round cell tumor was made. The patient received a first chemotherapy followed by a maximal surgical reduction. A local recurrence and bone metastasis occurred and the patient eventually died 18 months after the diagnosis from hepatic failure. The diagnosis of desmoplastic small round cell tumor may be suspected in young patient presenting an intra-abdominal small round cell tumor. The treatment is multidisciplinary and its prognosis is poor. Rev Med Brux 2008 ; 29 : 180-3