Un état confusionnel aigu isolé comme présentation initiale d’un syndrome HaNDL
Isolated acute confusional state as initial presentation of HaNDL syndrome
Le syndrome HaNDL (Syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis) est une entité neurologique rare caractérisée par des céphalées associées à un large éventail de déficits neurologiques transitoires ainsi qu’une pléocytose lymphocytaire du LCR. Les manifestations neurologiques principales sont des troubles phasiques ainsi qu’une hémiparésie et une hémiparesthésie.
Nous rapportons le cas d’un patient de 39 ans adressé aux urgences pour un état confusionnel aigu. La mise au point initiale revient rassurante et un diagnostic de décompensation d’une dépression non traitée avec anxiété est posé. Après un traitement par benzodiazépine, on observe une amélioration des symptômes et le patient peut rentrer à domicile. Ce n’est qu’une semaine plus tard que le diagnostic de HaNDL syndrome est posé par un neurologue suite à l’apparition d’une céphalée hémicrânienne associée à une hémiparesthésie.
Ce cas clinique illustre la complexité de diagnostic du HaNDL syndrome expliqué par les manifestations neurologiques polymorphes et les nombreuses analogies avec d’autres pathologies. De plus larges cohortes de patients sont nécessaires pour comprendre cette entité encore mal identifiée et permettre son diagnostic plus précoce dès les urgences.
Syndrome of transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL) is a rare neurological entity characterized by headache associated with a wide range of transient neurological deficits and cerebrospinal fluid lymphocytic pleocytosis.
The main neurological manifestations are phasic disorders and hemiparesis or hemiparesthesia. We report the case of a 39-year-old patient referred to the emergency department for an acute confusional state. The initial work-up was reassuring and a diagnosis of decompensation of an untreated depression with anxiety was made. ARer treatment with benzodiazepine, symptoms improved and the patient can go home. It was only a week later that the diagnosis of HaNDL syndrome was made by a neurologist following the appearance of hemicranial headache with hemiparesis.
This case report shows the diagnostic complexity of HaNDL syndrome explained by the polymorphic neurological manifestations and the analogies with other diseases. Larger cohorts of patients are needed to understand this still poorly identified entity and allow its earlier diagnosis.