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Les malformations broncho-pulmonaires chez l’enfant
Bronchopulmonary malformations (BPM) represent a heterogeneous group of congenital anomalies involving the lung parenchyma, airways, and/or pulmonary vasculature. The main entities include congenital pulmonary airway malformation (CPAM), pulmonary sequestration, bronchogenic cysts, congenital lobar overinflation, and bronchial atresia. Their estimated incidence is approximately 1 in 2,500 live births, with increasing detection due to advances in prenatal imaging. Diagnosis is typically established by fetal ultrasound between 18 and 22 weeks of gestation. Prognosis primarily depends on lesion size and on associated mediastinal compression or fetal hemodynamic compromise. Although most affected neonates are asymptomatic at birth, a substantial proportion develop respiratory symptoms during infancy or early childhood, including recurrent infections and respiratory distress. Management remains controversial, particularly in asymptomatic patients. A proactive surgical approach, usually involving thoracoscopic resection between 6 and 12 months of age, is increasingly advocated to prevent infectious complications, reduce operative complexity, and mitigate the potential risk of malignant transformation. However, conservative management with careful monitoring may be appropriate for selected small, asymptomatic lesions. Overall, the management of BPM requires a multidisciplinary and individualized approach. Ongoing advances in imaging, minimally invasive surgery, and molecular biology are expected to refine risk stratification and improve longterm outcomes for affected patients.
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Pulmonary malformations in children
REUSENS Les malformations broncho-pulmonaires (MBP) regroupent un ensemble hétérogène d’anomalies congénitales affectant le parenchyme pulmonaire, les voies aériennes et/ou la vascularisation pulmonaire. Elles incluent principalement la malformation pulmonaire kystique congénitale (CPAM), la séquestration pulmonaire, les kystes bronchogéniques, l’emphysème congénital obstructif et l’atrésie bronchique. Leur incidence, estimée à environ 1/2.500 naissances, a augmenté avec l’amélioration du dépistage prénatal. Le diagnostic est généralement posé à l’échographie foetale entre 18 et 22 semaines d’aménorrhée. Le pronostic dépend essentiellement de la taille de la lésion ainsi que de son retentissement sur les structures médiastinales et l’hémodynamique foetale. Après la naissance, bien que la majorité des patients soient initialement asymptomatiques, certains développent des complications respiratoires au cours de l’enfance, telles que des infections récidivantes. La prise en charge reste débattue, en particulier pour les formes asymptomatiques. Une attitude interventionnelle consistant en une résection chirurgicale préventive, généralement par vidéothoracoscopie entre 6 et 12 mois, est de plus en plus privilégiée afin de prévenir les complications infectieuses, de faciliter l’intervention et de réduire le risque de transformation maligne. Néanmoins, certaines équipes défendent une approche conservatrice pour les lésions de petite taille. Ainsi, la gestion des MBP repose sur une évaluation individualisée et multidisciplinaire. Une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques et des facteurs de risque permettra d’optimiser les stratégies thérapeutiques et le suivi à long terme.